A primer cutan lymphomák (CL) az összes non-Hodgkin lymphomák kb. 5%-át teszik ki, ez becslések alapján Magyarországon évi 80-100 új megbetegedést jelent.

A cutan T-sejtes lymphomák ritka, klinikai lefolyásukat, prognózisukat tekintve jelentős különbségeket mutató kórképek. A kezelés megválasztása alapvetően a stádiumtól függ, a betegség korai stádiumaiban csak bőrre irányuló kezelés ajánlott. A kezelési módok többségével teljes gyógyulás nem, csak hosszú távú remisszió érhető el. A szerzők egy 52 éves nőbeteg esetét ismertetik, akinél 2019 tavaszán kiterjedt anuláris, erythemás, beszűrt plakkok jelentkeztek. A szövettani vizsgálat mycosis fungoidest igazolt, a képalkotó vizsgálatok során nyirokcsomó vagy más szervi érintettség nem igazolódott. Tekintettel a betegség kiterjedtségére (IB stádium), PUVA kezelés indult. A 2019 szeptemberétől összesen 21 alkalommal végzett fénykezelést követően a beteg komplett remisszióba került. A szerzők részletesen áttekintik a jelenleg érvényes nemzetközi ajánlások alapján a mycosis fungoides bőrre irányuló kezelési lehetőségeit.

A szerzők egy 36 éves korai stádiumú (St: IB) mycosis fungoidesben szenvedő beteg esetét ismertetik, akinél a kiterjedt bőrfolyamat miatt első vonalban acitretin monoterápiát alkalmaztak, mely mellett a beteg tartós tünetmentességét érték el.
Rövid irodalmi áttekintést adnak az acetretin mycosis fungoides kezelésében betöltött szerepéről.

A cutan T-sejtes lymphomák a rosszindulatú betegségek egy heterogén csoportját képezik, melyben indolens és agresszív formák egyaránt előfordulnak, az átlagos 5 éves betegség specifikus túlélés 11-100% között változik. A prognosztikai faktorok ismerete a gyakorló bőrgyógyászok számára kiemelt jelentőségű. Ezen faktorok nem teljesen definiáltak az egyes cutan T-sejtes lymphoma altípusok tekintetében, azonban közös vonás, hogy extracutan manifesztáció esetén mindenképpen rossz prognózisra számíthatunk.
Két, mycosis fungoides tumor stádiuma miatt interferonnal kezelt betegünknél az acutan kialakult oropharyngealis panaszok hátterében szövettani vizsgálattal tonsilla-érintettség igazolódott. Az egyik esetben a sürgős tracheostomiát követően indított sugárkezelés, a másik betegünknél a szisztémás kezelés hatására észleltünk regressziót. A későbbiekben a mycosis fungoides progressziója miatt mindkét beteget elvesztettük. Eseteinknél a kedvezőtlen prognózisra utaló tényezők az extracutan manifesztáció mellett a betegség késői stádiuma, a 60 év feletti életkor, az emelkedett laktát-dehidrogenáz szint és a nagysejtes transzformáció voltak. Két betegünk kapcsán a mycosis fungoidesben ritkán előforduló tonsilla-érintettség potenciálisan életet veszélyeztető, azonnali beavatkozást igénylő formájára hívjuk fel a figyelmet és a betegség egyéb kedvezőtlen prognosztikai markereit ismertetjük.

A cutan T-sejtes lymphomák (CTCL), különösen az előrehaladott stádiumú kórképek, mint például a Sézary-szindróma (SS) gyakran járnak együtt terápiarezisztens, intenzív, kínzó viszketéssel, mely nagymértékben befolyásolja a betegek életminőségét. A CTCL-hez társuló pruritus pontos patomechanizmusa még nem teljesen tisztázott, emiatt célzott terápia nem áll rendelkezésre. A betegek gondozása során a viszketés mértékének, kiterjedésének kérdőíves felmérése hasznos kiegészítő eljárás lehet a beteg szubjektív panaszainak követésére, és a terápiás válasz ellenőrzésére.
A szerzők egy eset bemutatása kapcsán ismertetik saját tapasztalataikat, továbbá irodalmi áttekintést adnak a pruritus felmérésére alkalmazható hazai és nemzetközi betegkérdőívekről és a CTCL-hez társuló viszketés kezeléséről.

A primer cutan limfómák (CL) elsődlegesen a bőrben megjelenő daganatok. A CL a második leggyakoribb extranodális non-Hodgkin limfóma, melynek számos altípusa van, ezek különböző klinikai, szövettani, immunológiai és molekuláris tulajdonságokkal rendelkeznek. A leggyakoribb típusa a mycosis fungoides (MF), ritkább a leukémiás forma, a Sézary szindróma (SS). Mindkét betegség Th limfociták (CD4+T helper sejtek) proliferációja. Az immunológia és molekuláris biológiai technikák fejlődése jelentősen bővítette ismereteinket a patogenezist tekintve.
Ma bizonyítottnak tekinthető, hogy a MF és SS különböző T-sejt csoportokból származnak: a SS centrális memória T-sejtekből és a MF a bőr rezidens effektor memória T sejtekből.
A tumor sejtekre jellemző Th2 differenciációt a tumor mikrokörnyezete is képes elősegíteni. A nem malignus immuninfiltrátumnak szerepe van a patomechanizmusban: akár a tumor iniciálásában, a malignizálódásban, akár a malignus sejtek szelekciójában és túlélésének elősegítésében, továbbá az előrehaladott stádiumokra oly jellemző általános immunszuppresszív állapot kialakulásában is. A közlemény tárgyalja az újabb ismereteket, a MF és SS patogeneziséről rámutatva új terápiás lehetőségekre.

A 2018-ban frissített WHO-EORTC klasszifikációban a primer cutan CD4+ kis/középnagy T-sejtes lymphoma besorolását és nevét, a betegség indolens viselkedése, valamint tisztázatlan malignus potenciálja miatt primer cutan CD4+ kis/középnagy T-sejtes lymphoproliferatív megbetegedésre módosították. A szerzők öt primer cutan CD4+ kis/középnagy T-sejtes lymphoproliferatív megbetegedéssel diagnosztizált beteg esetét mutatják be, és ezeken keresztül szemléltetik a betegség változatos klinikai megjelenését, szövettani jellemzőit, és összefoglalják az irodalmi adatokat.
A szerzők kiemelik, hogy a betegség kevés eset kivételével szoliter elváltozásként jelentkezik, kifejezetten jó prognózisú, monoklonális T-sejt receptor génátrendeződés ellenére lokalizált marad és regressziós hajlamot mutat.

A myeloid sarcoma a WHO 2016-os verziója szerint az akut myeloid leukaemia önálló alcsoportja, melyet a myeloid precursor sejtek extramedullaris tumorszerű proliferációja jellemez. Myeloid sarcoma csontvelő megbetegedés nélkül, myeloid neoplasiával asszociáltan és akut myeloid leukaemia relapsusaként is előfordulhat. Cikkünkben a 3 hetes újszülött AML BMF98 kemoterápiával és allogén őssejttranszplantációval sikeresen kezelt, bőrtünetekkel kezdődő myeloid sarcoma esetéről számolunk be, továbbá összefoglaljuk a legfontosabb aktuális ismereteket.

A szerző egy 28 éves súlyos psoriázisban szenvedő nőbeteg esetét mutatja be, aki többed vonalbeli terápiás lehetőségként, terápiás sikertelenségek sorozatát követően részesülhetett guszelkumab kezelésben, szemben azokkal a betegekkel, akik első vonalbeli szerként, bionaívként jutottak hozzá, klinikai vizsgálat lezárását követően. (VOYAGE 2, ECLIPSE). Ezen esetek rávilágítanak a guszelkumab hatékonyságára, biztonságosságára, hosszú távú, tartós hatására. A guszelkumab egy teljesen humán immunglobulin G1 λ (IgG1λ) monoklonális antitest (mAb), amely az IL-23 p19 alegységéhez kötődik. Ez az első szer ebben az osztályban, amelyet az FDA, valamint EMA engedélyezett psoriázis kezelésére, és már hazánkban is elérhető a közepesen súlyos/súlyos, plakkos psoriasisban szenvedő felnőtt betegek számára, egyenlőre egyedi méltányosság keretében, akiknél a TNF-alpha, IL-17 gátló kezelés hatástalannak mutatkozott, vagy a gyulladásos bélbetegség miatt a IL-17 adása ellenjavallt. A guszelkumab törzskönyvezési vizsgálataiban első biológiai szerként alkalmazva és akár reménytelennek tűnő, terápia rezisztens betegek kezelésére is sikeresnek bizonyult, a hosszútávú kezelés sikerességét a teljesen humán antitest alacsony immunogenitása is elősegíti.
Mint minden új kezelési lehetőség megjelenésekor, a guszelkumab helyét is a terápiás arzenálban a széleskörű alkalmazás során szerzett tapasztalatok alapján tudjuk majd pontosabban meghatározni.